Karnitina
Appearance
Karnitina | |
---|---|
![]() | |
Formula kimikoa | C7H15NO3 |
SMILES kanonikoa | [N+(C)(C)CC(CC(=O)[O-])O&zoom=2.0&annotate=none 2D eredua] |
SMILES isomerikoa | C[N+](C)(C)C[C@H](O)CC([O-])=O |
MolView | [N+(C)(C)CC(CC(=O)[O-])O 3D eredua] |
Konposizioa | karbono eta L-carnitine (en) ![]() |
Azido konjokatua | carnitinium (en) ![]() |
Mota | zwitterion |
Masa molekularra | 161,105193 Da |
Erabilera | |
Haurdunaldia | US pregnancy category B (en) ![]() |
Rola | primary metabolite (en) ![]() |
Identifikatzaileak | |
InChlKey | PHIQHXFUZVPYII-UHFFFAOYSA-N |
CAS zenbakia | 406-76-8 |
ChemSpider | 282 |
PubChem | 288 |
Reaxys | 1866665 |
Gmelin | 16347 |
ChEMBL | CHEMBL172513 |
EC zenbakia | 206-976-6 |
ECHA | 100.006.343 |
MeSH | D002331 |
RxNorm | 2106 |
UNII | S7UI8SM58A |
NDF-RT | N0000148430 |
KEGG | C00318 |
Karnitina edo 3-hidroxi-4-trimetilaminobutiratoa (L-karnitina edo lebokarnitina ere esaten zaio, egoera naturalean L estereoisomeroa gehien bat aurkitzen delako) gibelean, giltzurrunetan eta garunean sintetizatutako amina kuaternarioa da, bi aminoazido esentzialetatik abiatuta: lisinatik eta metioninatik.
Funtzioa
[aldatu | aldatu iturburu kodea]Eukariotoetan, karnitina arduratzen da gantz-azidoak mitokondrioen barrualdera garraiatzeaz, β-oxidazioa gerta dadin energia ATP moduan sortzeko. Karnitina arduratzen da azilo-taldeak matrize mitonkondrialaren barrura eramateaz, mekanismo honen bidez:
- Karnitina aziltransferasa I entzimak, kanpoko mintz mitokondrialean kokatua, azil-CoA molekularen koentzima A (CoA) askatzen du eta, aldi berean, mintzarteko espazioan dagoen karnitina lotzen du, azilkarnitina sortuz. CoA aske geratzen da eta zitosolera irten daiteke beste gantz-azido bat aktibatzeko.
- Ondoren, proteina garraiatzaile batek, karnitina-azilkarnitina translokasa izenekoa, barneko mintz mitokondrialean kokatua, azilkarnitina matrize mitonkondrialera transferitzen du, non karnitina aziltransferasa II entzimak karnitina askatzen du eta gantz-azidoari CoA molekula bat lotzen dio.
- Karnitina mintzaren arteko espaziora itzultzen da translokasaren bidez, eta beste azil-CoA batekin erreakzionatu dezake berriro, zikloa errepikatuz.