Название «бабочка» совсем не связано с европейской модой на «идентификацию себя». По всему миру есть люди, которых называют именем этих прекрасных насекомых. Но за мечтательным названием кроется отнюдь не романтичный диагноз — буллезный эпидермолиз.

Это редкое генетическое заболевание. Один из его симптомов — образование пузырей и эрозий на коже и слизистых. Говоря простым языком, кожные покровы у больных буллезным эпидермолизом настолько уязвимые, что при малейшем трении, ударе или даже без причины может возникнуть волдырь, который впоследствии вскрывается, и образуется открытая рана. Почти как у бабочек: если коснуться крыла, оно моментально повреждается, и бабочка уже не может лететь. Отсюда и название.

По данным, полученным из открытых источников, в России из 146 миллионов человек всего 2-2,5 тысячи с этим диагнозом. Есть такие люди и в Амурской области, одна из них — Дарья Кузнецова.

Дарья проживает в поселке Климоуцы под городом Свободным. Несмотря на неизлечимое заболевание, она старается прожить жизнь по максимуму. Как ей это удается, в чем находит утешение и радость, о детстве и о бесконечной борьбе с болью Дарья рассказала в своем интервью Порт Амуру.

— Чем отличается ваша жизнь от жизни остальных людей?

— Многим. Начиная от каких-то бытовых моментов, заканчивая социализацией в принципе. Если обычный человек просыпается утром, завтракает и идет на работу или учебу, может погулять, встретиться с друзьями, то у меня этого нет. Мое физическое состояние не подразумевает возможности самостоятельно выйти из дома. Я не могу ходить. О работе также не может идти речи. Если мне сегодня хорошо, не факт, что завтра будет также. Состояние может внезапно ухудшиться, или неожиданно может случиться обострение.

— Как проходит ваш обычный день?

— Мой обычный день можно назвать днем сурка. Это действительно так. Просыпаюсь обычно к обеду, так как очень люблю засиживаться ночью, либо просто плохо сплю из-за боли. Поднимаюсь, умываюсь, завтракаю. Затем проходит перевязка, которая занимает час-полтора. В обострение — часа два. После этого отдыхаю, прихожу в себя. Если хватает сил, сажусь рисовать. Рисую обычно часа два, после уже настает вечер. Это время я провожу с семьей, могу посидеть в соцсетях, пообщаться, написать друзьям или просто посмотреть какой-нибудь фильм и лечь спать. Так проходит абсолютно каждый мой день.

— Заболевание ваше действительно редкое, многие никогда не слышали словосочетание «синдром бабочки». Расскажите, как он проявляется?

— Под верхним слоем кожи набирается жидкость, образуется волдырь, его можно сравнить с мозолью, но он намного мягче. Затем этот волдырь вскрывается, возникает открытая рана — эрозия, которая кровоточит и сочится. Как после ожога. Таких ран на теле много, и их размеры могут сильно разниться: от маленького до очень большого. Даже при хорошем уходе, когда все стерильно, легко присоединяется инфекция. Чуть ли не из воздуха! В таких случаях поднимается температура, и, конечно же, боль усиливается в разы.

— Раны получается полностью залечить? Хотя бы на какое-то время?

— Они присутствуют всегда и в больших количествах. Когда таких ран становится слишком много, — это уже обострение. Часто приходится прибегать к антибиотикам, чтобы сбить его.

— Как волдыри образовываются?

— Волдыри могут образоваться спонтанно, можно натереть, ударить, почесать, неаккуратно сесть или лечь. Нужно быть очень аккуратной в каждом движении.

— В вашем случае проявление заболевания ограничивается поражением кожных покровов?

— Из-за постоянного присутствия глубоких ран очень высок риск возникновения онкологии кожи. Но страдает не только она, достается и внутренним органам. Печень принимает на себя все токсины от мазей и таблеток, которые приходится принимать постоянно. По этой же причине страдает желудок. Постоянная боль, не только сильно изматывает, но и дает нагрузку на сердце. Буллезный эпидермолиз бьет и по пищеводу: он очень сильно сужен, поэтому крайне тяжело глотать. Слизистые оболочки изменены, это в свою очередь приводит к проблемам с зубами. Сейчас состояние моих зубов очень печальное. Несколько раз лечили, но они крошатся, и восстановить их уже не получится. Вставная челюсть не подойдет из-за тонких слизистых. Можно попробовать имплантацию, но нет гарантии, что импланты приживутся. И это очень дорого для моей семьи.

— Как же вы едите?

— Спасают белковые коктейли, которые приходится закупать в больших количествах, чтобы просто держать вес и поддерживать организм. С этим сильно помогают подписчики. Если бы не их поддержка, не знаю, как бы я питалась.

— Действительно, у интернета нет границ. Наверняка вы общаетесь с другими бабочками? У них заболевание протекает так же тяжело?

— У каждой бабочки болезнь протекает по-разному. Даже форма может быть одна, а течение разное. Я знаю людей, у которых возникают такие же открытые раны, они также кровоточат, но занимают меньшую площадь тела: могут быть только на руках или только на ногах, либо где-то еще. Они более социализированные, могут быть самостоятельными, многие учатся в университетах. Знаю девочек, которые вышли замуж, родили детей. Мне повезло с этим намного меньше, эрозии возникают абсолютно по всему телу. Площадь поражения 50-80%, что считается тяжелой формой.

— Сложно даже представить, что человек может всю жизнь, каждый день и даже во сне чувствовать боль. У вас это так? Или все-таки бывают «просветы»?

— Знаете, «моменты просвета» все же бывают, но они очень редкие, и по продолжительности один или два дня. Даже в эти периоды я принимаю обезболивающие. Это помогает не ощущать какого-то дискомфорта что ли… кажется, что утром это помогает мне еще лучше функционировать, дает возможность подольше порисовать. И на ночь я обязательно выпиваю еще одну таблетку, чтобы уснуть. В периоды обострений, когда боль значительно усиливается, то и такого рода препаратов приходится принимать в разы больше. В раннем детстве практически не принимала ничего. А потом лет с десяти все начало «ломаться». С тех пор боль я испытываю каждый день. С этим очень тяжело жить, но ничего, жить можно!

— Как проходило ваше детство? Как в то время проявлялась болезнь?

— О детстве у меня самые теплые воспоминания и нередко хочется туда вернуться. Тогда болезнь протекала легко. Нет, раны так же были, но заживало все гораздо быстрее, буквально за несколько дней, максимум неделя. Я была активным ребенком, насколько позволяло самочувствие и кожа. Дома не сидела, постоянно играла с другими детьми. Но чем старше становилась, тем сильнее прогрессировала. К первому классу стали сгибаться и срастаться пальцы на руках, это обычная история для бабочек. У меня это произошло сначала на одной руке, а потом и на второй. Окончила только 9 классов, так как здоровьем стало совсем плохо. После экзаменов я легла в больницу, как оказалось, у меня резко упал гемоглобин... Лечение было долгим, около месяца я пролежала в гематологическом отделении. С того времени в мою жизнь активно вошли больницы, хорошее состояние удавалось поддерживать только капельницами, действия которых хватало на лишь время. Тогда мы еще не знали о специализированных медикаментах, интернета не было, а врачи разводили руками и советовали бинтовать и мазать зеленкой. Потому обострения случались часто, а в 2019 году случилось самое сильное за всю жизнь, после которого я долго восстанавливалась и больше не смогла встать на ноги.

— Как вы передвигаетесь?

— Самостоятельно передвигаюсь я только по дому в обычном офисном кресле на колесах. Хотелось бы приобрести электроколяску, но это, опять же, дорогое «удовольствие».

— Как проходило ваше обучение в школе?

— До четвертого класса на дом приходил учитель начальных классов. С пятого — ходила в школу вместе с мамой, мне нужна была помощь во всем: открыть дверь, донести портфель. Обучение проходило отдельно от всего класса. Из-за повышенной утомляемости нормативы нагрузки для меня были ниже, чем у остальных детей.

— Получается, у вас были одноклассники, как складывались отношения с ними и другими сверстниками? Как они к вам относились?

— Со сверстниками я особо не общалась. Им было намного интереснее с более активными детьми, с которыми можно погулять, побегать, поиграть. Я держалась в основном одна. Среди одноклассников у меня было две подружки в то время, мы могли на переменах немного поговорить. На мероприятия не ходила, это было опасно: там меня могли ударить, толкнуть или случайно задеть. Так протекала моя школьная жизнь. Не могу сказать, что плохо, но и не сказать, что очень хорошо. Просто училась. Да, мне казалось, что все дети нормальные, а я «не такая», хожу с мамой. Чувствовала себя «белой вороной». Сверстники вроде относились ко мне неплохо, но я понимала, что им интереснее с другими детьми. Это было обидно.

— Сейчас в некотором смысле даже модно обращаться к психологам, учитывая ваши обстоятельства, возможно, вы тоже обращались к психологу?

— Да. Работа с психологом помогла мне стать более открытой к миру и людям в целом. Долгое время я находилась в некоем коконе и мало кого подпускала к себе. Так как считала, что я недостойная и неинтересная. Но сейчас я стала более уверена в себе и понимаю, что я такой же человек, как и все, пусть и с некоторыми особенностями. Главная моя цель сейчас — не бояться быть самой собой, немного странной, местами глупой. Но такой, какая я есть!

— Вас приходилось в буквальном смысле ограждать от общения со сверстниками, но у вас есть кот. Как вы и ваши родители решились его завести, учитывая характер этих животных и острые когти? Ведь он мог нести опасность, особенно когда был котенком.

— Да, у меня есть кот. Его зовут Бублик, или Буба. Не могу согласиться с тем, что он несет опасность. Когда был маленьким — конечно! Ему все было интересно, очень игривым был. Но родители старались его отвлекать, играть с ним больше. Сейчас он уже взрослый, характерный, особо ласк не любит. Меня он игнорирует, но не в смысле полного отсутствия контакта, нет. Кажется, он с самого детства чувствовал, что меня нельзя трогать. Удивительно, но это действительно так. Если Бублик может подойти к маме или к папе и играть, иногда агрессивно, то ко мне — нет. Ко мне он спокойно относится. Может прийти, лечь рядом, уснуть со мной, если я ему позволю. Вреда он мне не наносил никогда.

— Можете рассказать, как Бублик появился в вашей семье?

— В моей жизни всегда были животные, сколько себя помню. Живем в деревне, дом на земле, всегда были кошки, собаки. Раньше я очень любила играть со щенками. Не опасалась укусов. Это и не доставляло ранений. Также было и с котятами. Когда-никогда бывало, что поцарапают, но ничего страшного! Бубу мы решили завести после очень тяжелого периода. У нас был кот, обычный, дворовый, полностью белый. Всей семье он полюбился, очень хороший был. Однажды ушел и не вернулся, мы все переживали это очень тяжело. И Бубу решили взять не сразу, через какое-то время родители подарили его мне на день Рождения несколько лет назад. Животные действительно для меня некий источник радости. Были в свое время и рыбки, и попугаи. Был даже ручной попугайчик, постоянно прилетал, сидел, играл. Очень прикольно было.

— В начале беседы вы говорили о перевязках, как часто их необходимо делать? Что для этого нужно? И сколько это стоит?

— Перевязки проходят ежедневно и это обязательная процедура, даже если чувствую себя плохо. Если не сделать, будет еще хуже. Расход медикаментов большой, ежедневно для перевязки используются специальные губки которые смазываются мазью и накладываются на предварительно обработанную антисептиком открытую рану. Сейчас эти губки являются для меня самым главным в уходе, так как и снимаются они безболезненно. Один минус это стоимость. Несколько мазей: для каждой раны — свой подход. Мягкие эластичные и трубчатые бинты. Иглы для прокалывания волдырей. Увлажняющие крема. Все медикаменты иностранные, и в России, к сожалению, аналогов нет. В месяц расходуется 200-250 тысяч.

— Это серьезные суммы. Помогает ли вашей семье кто-то? Какие-либо организации или просто неравнодушные люди?

— Фонд «Дети-бабочки» высылает посылки, но взрослым бабочкам — только раз в год. А так как у меня тяжелое течение, конечно, этого не хватает. Основная помощь идет от подписчиков в социальных сетях. Сборы стараюсь делать нечасто, чтобы не надоедать.

— Как вы ранее сказали, еще в детстве пальцы на ваших руках срослись, но это не останавливает вас в занятии вашим любимым хобби — рисовании. Вы давно рисуете?

  — Рисовала я с самого детства. Маленькой нравилось раскрашивать, когда подросла, начала срисовывать разных мультяшек. В школе часто побеждала в конкурсах, мои рисунки размещали на школьных выставках. После окончания обучения забросила на несколько лет. Это казалось бессмысленным, так как негде и некому было показывать работы. Но когда появился интернет, я нашла художников, которые вели свои страницы в соцсетях. Мне захотелось также, что я и сделала. Пробовала разные стили и техники, искала «свое». Получила поддержку от людей, это меня и мотивировало двигаться дальше. Сейчас это как дело моей жизни. Мне правда нравится рисовать и, главное, интересно учиться этому. Временами бывает сложно, иногда кажется, что это никому не интересно, но я все равно продолжаю.



— Что вам нравится рисовать больше всего?

 
— Больше всего я люблю рисовать портреты. Каждый человек красив по-своему, и порой портретисты подмечают эту красоту, которую не замечают другие. 



Нарисовать портрет так, чтобы он был похож, на самом деле, довольно трудно. Поэтому мне, наверное, больше нравится именно расти в этом мастерстве.

— Есть ли среди ваших рисунков самый любимый, особенный для вас?

— Да, есть любимая работа, в которую я вложила особый смысл. «Маска».



Я часто скрываю боль за улыбкой. Как физическую, так и душевную. Именно это хотелось показать. Улыбаться, а внутри рыдать — близко многим. «Маску» я нарисовала в апреле прошлого года. Помню, тогда очень боялась ее выкладывать, так как люди привыкли видеть от меня яркие и жизнерадостные портреты. Сейчас, наоборот, хочу уйти от этого. Пусть это будет немного мрачно, но глубже, чем просто срисовка с фото.

Интервьюер: Порт Амур