Синдром Вернера — Моррисона

ВИПома или синдром Вернера-Моррисона — вид эндокринной опухоли поджелудочной железы, возникающей из островковых клеток и секретирующей вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Характеризуется водянистой диареей, гипокалиемией и ахлоргидрией^[1].

Эпидемиология

Встречается 1 случай на 10 млн в возрасте от 17 до 73 лет, чаще у женщин (>65 %)^[2]. Более чем в 50 % случаев носит злокачественный характер.

Локализация

• хвост поджелудочной железы 75 %
• симпатический ствол 20 %
• пищевод, кишечник, печень и почки 5 %^[3]

Клиническая картина

Основным симптомом випомы является массивная водянистая диарея, похожая на диарею при холере, но в отличие от холеры, при випоме присутствуют схваткообразные боли в животе. Потеря жидкости в сутки может достигать 6-8 литров. Диарея возникает в результате высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида. Быстро наступает обезвоживание и признаки гипокалиемии.

Диагностика

• определение уровня электролитов (калий, хлор);
• определение уровня глюкозы (как правило, повышен);
• определение уровня вазоактивного интестинального пептида (резко повышен);
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ брюшной полости;
• определение уровня соляной кислоты в желудке;
• селективная абдоминальная ангиография^[4].

Лечение

В первую очередь необходимо провести внутривенную регидратацию. Поскольку потеря жидкости и электролитов продолжается из-за диареи, регидратация должна быть постоянной.

Основной метод лечения — хирургический. При невозможности проведения операции, назначается химиотерапия и симптоматическое лечение^[4].

Примечания

Эта страница в последний раз была отредактирована 5 августа 2022 в 07:30.